蠶豆症不能吃什麼？蠶豆症發作症狀、禁忌食物藥物列表

蠶豆症是什麼？

蠶豆症又稱G6PD缺乏症，全名為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢缺乏症」，台大醫院基因醫學部主治醫師李妮鍾表示，缺乏G6PD的患者在食用或接觸到某些成分或物品，如：蠶豆、樟腦丸、紫藥水、黃胺劑、解熱鎮痛劑及氧化性藥物，就會造成體內紅血球破裂，造成人體溶血反應。這是因為缺乏G6PD，將無法保護體內紅血球受到氧化反應的破壞。溶血反應可能導致發燒、噁心、全身疼痛、低血壓、呼吸困難等，嚴重的溶血反應會導致身體組織缺氧死亡，危及性命。

蠶豆症類型，李妮鍾醫師指出，總共分為以下5種型態：

蠶豆症會遺傳嗎？

蠶豆症是基因異常而導致的先天性代謝異常遺傳疾病，但並不是罕見疾病。蠶豆症的基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男性罹患蠶豆症的比率又高於女性：

• 男性罹患機率高的原因：由於男性只有1個X染色體，因此一旦X染色體產生缺陷，就會罹患蠶豆症。
• 女性罹患機率低的原因：女性有兩個染色體，因此若有一個帶有不正常的X染色體，則另一個染色體有機會彌補缺陷，有可能不發病或症狀輕微，因此男性普遍比女性容易罹患蠶豆症。

蠶豆症發作症狀？何時需要就醫？

大林慈濟醫院要學部藥師郭孟璇表示，蠶豆症患者如果食用或接觸可能會導致溶血的物質，會出現以下症狀：疲倦、食慾差、心律過快、呼吸急促、臉色蒼白、全身黃疸（眼白及皮膚變黃）、可樂顏色或茶色的尿液，嚴重的話會造成呼吸窘迫或是意識不清、休克等，併發嚴重情形時，就需要馬上就醫治療。

蠶豆症新生兒的出生時，如果發覺有黃疸的現象，就應該要就診，如果是男嬰則應該更為注意，李妮鍾醫師指出，新生兒如果發生黃疸，可以使用換血或照光來進行醫治，而且千萬要注意避免延遲治療時機，如果引發膽紅素腦病變（核黃疸）則可能會造成嬰兒動眼神經麻痺、耳聾、神智障礙和腦性麻痺，嚴重則可能有死亡的疑慮。但從發生蠶豆症症狀到治療完成後，一般都不會留下後遺症。

蠶豆症如何治療、預防？

蠶豆症目前並無有效的痊癒方式，預防症狀發生是唯一的方式。李妮鍾醫師表示，目前仍然沒有一種有效的方式，可以將人體內缺發的酵素正常化，主要的照顧方式是避免症狀的發生。但好消息是，蠶豆症大部分患者可能終其一生都毫無症狀，患者有可能並不知道自己罹患蠶豆症，而只要患者沒有引發病徵，並不會影響壽命。蠶豆症患者長大後也不會影響智力、身高或體重的發育和生活品質。

預防蠶豆症發作可根據衛生福利部國民健康署的建議，遵守以下6事項：

1. 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
2. 應避免吃蠶豆或其製品（如蠶豆酥）; 不要在衣櫥及廁所放萘丸（臭丸）; 需注意使用龍膽紫（紫藥水），危險性較高。
3. 使用含薄荷醇的產品，請諮詢醫師或藥師。
4. 不推薦使用尤加利樹精油。
5. 注意是否有黃疸或貧血（臉色蒼白）或尿液呈暗紅色或茶色等急性溶血症狀。
6. 看病時，應主動告訴醫護人員自身或小孩患有蠶豆症。

蠶豆症不能吃哪些食物？

蠶豆症禁忌食物列表中，除了蠶豆不能吃以外還應避免以下食品：

• 避免食用蠶豆或吸入蠶豆的花粉：蠶豆的蠶豆嘧啶葡糖苷（vicine）及伴蠶豆核苷（convicine）成分會讓體內紅血球氧化壓力上升，通常一到兩天內就有可能引起蠶豆症反應。蠶豆相關食品都應該禁止，如：蠶豆酥、芥末蠶豆等。
• 食品：如雜豆、苦瓜、粉絲、鐵莧菜等。雖然不是所有患者食用後會造成蠶豆症溶血反應，但某些患者卻會引起溶血反應。
• 中藥：黃連、金銀花、生地、丹皮、冰片、大黃、川蓮、熊膽、虎杖、番瀉葉、珍珠粉、保嬰丹、八寶粉、臘梅花及等會造成血液氧化的成分。
• 薄荷：口香糖、冰淇淋、牙膏、外用貼布、漱口水等可能含有薄荷的食品或衛生用品都應該避免。
• 維生素C：高劑量的維生素C應避免服用，否則會產生溶血反應。
• 人工食用色素：藍色的人工食用色素可能會引發溶血反應。

蠶豆症禁忌藥物？

美國克里夫蘭醫學中心指出，可能觸發蠶豆症患者引起溶血反應的藥物為：

• 抗瘧疾藥物：多屬於氧化性藥物，如pamaquine，primaquine，plasmoquine，pentaquine。
• 抗生素：如Nitrofurantoin、Nalidixic Acid、Chloramphenicol、Ciprofloxacin。
• 解熱鎮痛劑或阿斯匹靈：如aspirin，phenacetin，acetanilide，aminopyrine，antipyrine，p-aminosalicylic acid也應該禁止服用。
• 禁止服用磺胺類的藥物：如sulfapyridine，sulfanilamide、sulfadiazine silver等。
• 維生素K3：維生素K3為藥品，食用過多維生素K3可能會造成溶血反應。
• 化療藥品：如Doxorubicin。
• 其他化學品：如龍膽紫（紫藥水）、荼（合成樟腦，naphthalene）。

除以上蠶豆症不能吃的藥物外， 細菌和病毒感染也可能引發蠶豆症症狀。

• 細菌感染：急性的細菌感染可能造成體內的氧化壓力增加，產生溶血反應。
• 病毒感染：病毒性的肺炎、肝炎、傷寒等也有可能引起蠶豆症狀反應。

蠶豆症需注意哪些事情？

除了飲食和藥物，還有以下常見的問題一次解答：

Q1 蠶豆症能使用天然樟腦嗎？

如果是天然提煉的樟腦（camphor），不會引發溶血反應，但如果是用荼（naphthalene）做成的人工合成樟腦，患者就有可能造成溶血反應。

Q2 蠶豆症能使用香茅類精油嗎？

有文章指出，香茅、茶樹精油、紅檜精油、檸檬精油等會引發蠶豆症患者溶血反應，但醫學文獻並沒有資料，台灣臨床上目前也沒有相關經驗，也有可能式接觸的原因。

Q3 蠶豆症應避免防蚊液？

有較嚴重的溶血反應患者不宜接觸，嬰幼兒又須特別注意。

Q4 蠶豆症能捐血嗎？

台灣血液基金會指出，由於擔心蠶豆症患者的血液如輸入給他人，受血人又剛好服用磺胺類藥物或某些抗生素，可能引起溶血反應，因此呼籲蠶豆症患者請勿捐血，但蠶豆症患者的血小板或血漿正常，因此可以捐「分離術血小板」或「分離術血漿」。

Q5 蠶豆症可以打疫苗嗎？

根據初步的證據顯示，蠶豆症與新冠肺炎疫苗，包含BNT、AZ、莫德納、高端疫苗等沒有直接關係，也並非蠶豆症的禁忌藥物，只要蠶豆症患者並非在溶血症狀期間施打，應不會產生蠶豆症相關反應。

Q6 蠶豆症確診後可以服用清冠一號嗎？

清冠一號雖然在藥劑裡面含有天然的薄荷，依照臨床的經驗顯示，適量的薄荷並不會引發蠶豆症溶血反應。