【健康藥匙圈】「蠶豆症」喜歡找上客家人？！

別以為在我們花蓮，人稱「後山」的地方，原住民最多。其實花蓮有四大族群，比例均等，那就是原住民、客家人、閩南人、外省人。在我周遭，客家人很多，尤其是上班族、公教族的朋友。昨天我上慈濟大愛廣播節目和聽眾聊天，主持人告訴我，蠶豆症喜歡找上客家人，因為客家遺族經過物競天擇，能存活下來的，大概都有紅血球的基因缺陷。哇！由此推測，有蠶豆症的人，不會受到瘧疾攻擊，因為他們的紅血球不適合瘧原蟲的生長，這算是上帝給蠶豆症病人的另一種賞賜囉！

在多方考察後，最可靠的說法是這樣的：客家人在中華民族各種族內，屬於較封閉，且較少和外族通婚的民族。客家人的祖先在五胡亂華時期，遷居到廣東等嶺南地區，而這個地區自古以來，多有瘴氣，像是瘧疾、寄生蟲感染。瘧疾原蟲會侵犯人類的紅血球，並且寄生在紅血球內，進行繁殖。

　正常紅血球的人，很難逃過瘧疾的侵犯。相反的，紅血球基因有缺陷的人，反而瘧疾原蟲無法在他體內寄生，相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷的物競天擇下，有紅血球基因缺陷的人較易存活，加上封閉的民族性，客家人多與同種族通婚，所以生下相同基因缺陷小孩的比例就很高。

　由於控制葡萄糖－六－磷酸去氫脢的基因位於X染色體上，屬於性聯遺傳，好發於男性，女性較少見。 但是女性通常只成為帶原者，帶原的女性，部份紅血球完全正常，部份紅血球G6PD活性降低，縱使接觸了氧化性藥物，也很少出現嚴重溶血反應，甚至終其一生沒有任何症狀。

　如果一對夫妻，太太是帶原，先生是正常的，那麼他們生的女兒有一半機會，同樣會成為帶原者，兒子則有一半機會成為蠶豆症。

　這紅血球基因缺陷，就是俗稱的「蠶豆症」，正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症；G6PD」。蠶豆症病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。

　溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞，釋出的血紅素被代謝後，會在血液中產生膽紅素，蓄積的膽紅素還會引起黃疸、眼睛鞏膜變黃、皮膚變黃、尿液呈茶色、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀。因為這些病人吃了蠶豆，就容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。

　蠶豆症病人溶血發生時會出現溶血的程度與酵素缺乏的情況、以及刺激物的強度有關。比方當刺激物是藥品時，藥品的氧化能力越強，或是藥的劑量越高，溶血的程度就越厲害。有些刺激物是微生物感染，或某些病變引發的。例如糖尿病酮酸中毒，或是吃蠶豆。

　會讓蠶豆症病人發生溶血的藥品很多，例如：

一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine（伯氨喹），pamaquine（巴馬奎寧），pentaquine，plasmoquine。

二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide（柳氮磺呲啶），sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide（磺胺醋酰）、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑，例如 aspirin（阿斯匹靈），acetanilide（乙醯苯胺），phenacetin（非那西汀），aminopyrine（氨基比林），p-aminosalicylic acid （對-胺基水楊酸）。

四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin（呋喃妥因），furazolidone（富來頓），furaltadone（富來他頓）、nitrofurazone（硝化富樂遜）。

五、其他化學物質品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），苯胼（phenylhydrazine），acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

　因此，除了盡量避免吃蠶豆之外，日常生活要注意不要接觸這些氧化性藥物，看病吃藥前，也一定要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。根據衛生署的報告，曼秀雷敦軟膏中含有Methyl Salicylate（冬綠油，甲基水楊酸）、 Camphor（樟腦油）、Menthol（薄荷腦）; 而綠油精是含有樟腦油，尤加利精油，丁香油，薄荷油與甲基水楊酸，白花油是含有樟腦油，薄荷油及甲基水楊酸，所以蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質。

（本文作者：慈濟醫院藥劑部臨床藥學科主任 劉采艷）

<本專欄反映專家意見，不代表本社立場>

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