全身型膿疱性乾癬患者福音！新藥恩慈療法獲食藥署核准，助病患緩解急性期症狀

全身型膿疱性乾癬 (Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP)是一種罕見的免疫失調疾病，患者的皮膚會出現一片片的紅斑和無菌膿疱，可能是局部發作，也可能是全身性地來襲，手、腳、臉部、身體甚至頭皮都可能發生，發作時又痛又癢，痛苦難當。

「一般人看到這種膿疱病灶，可能會誤以為它是一種感染，但其實這是一種免疫功能失調導致皮膚症狀的疾病。」皮膚科醫學會發言人、 台北林口長庚紀念醫院副教授級主治醫師黃毓惠說明，目前全台灣GPP患者人數，根據2018年的健保資料庫統計約有350人，但實際人數可能比這個數字多。嚴重的GPP患者發作時全身長滿膿疱，處於發炎及發燒狀態，會感到倦怠、無力，遑論好好工作、正常生活，如果急性發作時無法獲得及時且適當的控制，對生活品質影響很大，還可能有感染的風險。

GPP病人常有的共同困境：無藥可用

這一群病人可能只要一遇到感染或壓力大，就可能免疫功能失調而大發作，甚至是不明原因就無預期發作，防不勝防。因為沒有辦法根除，現階段的治療目標就是希望能有效控制，但即使只是這樣的目標，對許多患者而言也很難實現。黃毓惠指出：「GPP比較大的問題是目前沒有一個很好的藥物可以控制，大部分用的藥物都是傳統用藥，這些可以用的藥物種類不多，原本也都不是專門用來治療GPP，一直到最近幾年才有比較新的藥物（例如：生物製劑）出現。可以想見如果一位患者的病史很長，它可能過去一二十年來都過得很辛苦。」目前國際上對於GPP的治療準則仍缺乏明確共識，很大的原因也是因為臨床診斷標準還未有明確定義，且可用藥物上的有瓶頸。

黃毓惠曾遇過一名從4歲就開始發病的患者，因為一發作就全身膿疱，根本不可能出門，而且每年得要住院3~4次，也沒辦法好好上學，教育和人際關係都深受影響。因為每一次發作都無法預期，也缺乏確保能妥善控制的手段，也許這一次稍微好一點，下一次發作卻非常嚴重，患者每一次都像在賭運氣，心理也承受莫大的壓力。

新藥生物製劑獲食藥署通過恩慈療法專案使用申請，急性發作患者可望受惠

隨著對GPP的發作機轉有了更多的掌握，國際間有望出現第一個專門針對GPP的病理機轉進行調控而研發的新藥生物製劑，採用較精準的治療方式來幫助GPP患者控制病情，臨床實驗顯示，能快速、有效地控制和緩解症狀。為改善急性發作患者的治療困境，目前衛福部食藥署也已核准這項新藥生物製劑在台大、成大、長庚等醫學中心進行恩慈療法，提供過去使用傳統用藥控制不好的患者一個新的治療選擇，有望在急性發作期間獲得良好的疾病控制。「新的藥物是針對免疫機轉來作調控，根據臨床試驗資料，療效的確蠻快速的。對於18歲以上、傳統用藥控制不好的GPP患者，希望他們可以有機會使用這些新的藥物，獲得很好的調控。」黃毓惠補充。

隨著新治療方式的出現帶來一線曙光，目前皮膚科醫學會除了持續與醫生們分享最新的治療資訊外，也希望能著手進行GPP的疾病衛教和制定台灣專業版的治療指引，讓一般民眾更了解這個疾病，不要因為不瞭解而歧視這些患者；也要讓過去因治療成效不佳而灰心的患者知道，在不久的將來，有新的治療方式可以幫助他們更好地控制病情，只要保持信心、願意好好接受治療，依舊有機會擁有良好的生活品質。