平均每3天新增1人！漸凍症患者比你想的還要多　藥物、照護都是巨大考驗

近日衛福部健保署宣布擴大脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）藥物給付，部分媒體在報導時用詞欠缺精準，不僅誤導一般民眾對於疾病的了解，也影響漸凍症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）患者與家屬的感受及權益。

肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），俗稱「漸凍症」，是一種最常見的運動神經元疾病（MND），通常發生在成年人中，隨著疾病的進展，除了四肢無力，還會失去吞嚥、呼吸、說話的能力，但感覺與意識完全正常。

漸凍症人數將愈來愈多　醫療、照護、財務備受考驗

2016年，由聯合國的醫藥研究專家開展的一項漸凍症研究結果表明，2040年全球漸凍症患者人數預計將從2015年的222,801人增加為376,674人，全球增長率為69%，台灣將至少增加50%。因此，在全球範圍內，加強漸凍症宣導，提高漸凍患者的醫療照護品質、推廣科技輔具應用、加強臨床與藥物研究都是對抗漸凍症的工作重點。

根據國建署統計資料，台灣目前每年新增漸凍症患者約100多位，平均每3天新增1位。

漸凍症尚無解藥可以治癒，雖然相關的藥物研究仍持續，但沒有突破性的發展。目前藥物治療僅以症狀控制為主，例如內分泌失調、吞嚥困難、消化和肌肉功能喪失等等，與漸凍症最相關的藥物，僅有20多年前健保給付通過的Rilutek，也僅能延長呼吸衰竭時間3至6個月。

漸凍症患者不論照護人力或輔具耗材的開支，都相當可觀，極大地考驗一個家庭的經濟能力與韌性，除了龐大的醫療耗材、特殊營養照顧等花費，還必須聘請照護人力提供24小時看護，每月家庭支出高達近10萬元甚至更多。

照顧漸凍症病友也是一大考驗。漸凍症會使肌肉慢慢失去功能，吞嚥、呼吸也受到影響，在不配戴呼吸器、用鼻胃管或胃造口的前提下，漸凍人會因為呼吸衰竭或營養不良而離世。即使有醫療措施的介入維持生理機能，也常引發感染。

根據國際統計，如果不使用任何醫療措施，漸凍人從發病到離世大約2至5年，若使用呼吸器和適當的營養照顧，可延長數年不等。藥物不足、照護支出高、發病後對於個人及家庭的重創無疑是沉痛且巨大的。

漸凍症和脊髓性肌肉萎縮症易混淆　專家提醒3個不同

日前健保署通過脊髓性肌肉萎縮症治療，含有nusinersen成分的藥物給付，但有媒體混淆脊髓性肌肉萎縮症和漸凍症，誤導社會大眾對疾病認知。

脊髓性肌肉萎縮症（SMA），雖然也與運動神經元有關，但病因、臨床表現、治療方面都與漸凍症不同，這是一種由遺傳基因突變引起的神經系統疾病，主要發病在嬰兒和兒童，會導致肌肉無力、萎縮，進而運動功能下降：

（本文作者為漸凍人協會理事長屈穎）