泛視神經脊髓炎(NMOSD)別輕忽！延誤可導致失能癱瘓，健保若核准給付「生物製劑」將成救命曙光

NMOSD誤認為MS，耽誤治療時機造成失能無法復原 

56歲的王阿姨回想18年前，看似像扭到腳，右腳無力，還以為是工作壓力所致的不適感，歷經推拿，後來改到醫院復健科治療，醫生起初判定為多發性硬化症（MS），以為找到病灶、每半年進行1次復健，卻又每年復發3次、頻頻遭受疾病攻擊。當時的病症帶來的痛苦，令王阿姨不堪回首。

歷經十多年的反覆煎熬，終於確認王阿姨罹患的是泛視神經脊髓炎 (NMOSD)。NMOSD這種自體免疫中樞神經系統發炎性疾病，去年才被列為罕見疾病，早期診斷標準不明，更是易與多發性硬化症混淆，也是許多王阿姨口中其他病友有共同歷經的黑暗時期。反覆發病的王阿姨在確診NMOSD後，也因此有機會加入了生物製劑的臨床試驗，至今多年來沒再發病，目前已可以推開輪椅、站了起來回覆穩定的生活。「雖然造成的失能復原不了，但已能如常生活，若非拄著拐杖，已幾乎忘了有這病變在身。」受訪時王阿姨樂觀地說，也感謝一路相伴的醫療團隊與家人。

臨床判斷需要經驗，蔡醫師提醒民眾不要忽略任何一個身體的小變化

高雄長庚醫院神經內科主治醫師蔡乃文指出，台灣的NMOSD病患少於500人，等於100萬人當中不到15人，好發於青壯的35至45歲女性，女性罹患率是男性的5-9倍。患者因中樞神經系統受到自體免疫抗體攻擊，臨床病徵出現視神經炎、急性脊髓炎、或是原因不明持續性的打嗝、噁心和嘔吐等，就應找神經內科醫師診治，經抽血檢測抗體、及做MRI檢查鑑別診斷是否為NMOSD引發。

為何NMOSD會被誤診為MS？兩者有何差異？

蔡乃文醫師說明，NMOSD患者的發病年齡約比MS年長10歲左右，主要影響視神經及脊髓，NMOSD復發的臨床症狀較MS的復發來得嚴重，視神經炎可能造成失明，而急性脊髓炎則會影響到長段的脊髓區域，造成嚴重的失能與殘障。另外，NMOSD也可能合併其他的自體免疫疾病，如乾燥症、紅斑性狼瘡等，因此常需要會診風濕免疫科醫師做鑑別診斷。要區別看似相似的二者，在檢驗上著重於生物標記，NMOSD約有四分之三的患者呈現血液中AQP4 IgG自體抗體陽性，但MS則很少有此自體抗體，是臨床診斷的關鍵依據。

「NMOSD診斷上不是患有1、2次視神經炎或脊隨炎復發就可得出診斷，需透過詳細的神經檢查和檢驗結果才能確診，然而若延誤就醫可能加重病情，造成終身殘障。」蔡乃文醫師感嘆的同時，也強調及早就醫的重要性。

NMOSD病人生機，寄望健保給付與社會大眾的關懷與協助

在臨床治療NMOSD時，目前只能採用口服類固醇或傳統免疫抑制劑治療，但少數用藥後仍然持續復發的病人，就需要以新型生物製劑治療。這類生物製劑療效比起口服類固醇與免疫抑制劑對於減少NMOSD復發效果較好，也較無白血球數下降、或肝功能異常的副作用，但目前卻仍然遲遲等不到健保給付。

「我就有位年輕的NMOSD患者使用口服免疫抑制劑治療，原本工作及生活都沒有問題，但近期發生了一次嚴重的臨床復發，導致四肢癱瘓，呼吸衰竭甚至需使用呼吸器輔助，彩色人生瞬間變成黑白，令人相當心疼與不捨！」蔡乃文醫師呼籲健保開放生物製劑給付，給予罕病患者一條生路，及早治療都有機會讓病友回歸社會貢獻。

目前，王阿姨仍持續進行生物製劑注射治療，每個月回診1次施打針劑，無不良的副作用或後遺症。但她仍希望能替病友們發聲，由於生物製劑尚未通過健保核定給付，沉重的經濟壓力令許多病友們都無法負擔，若有一天龐大的醫療負擔讓生活喘不過氣時，病友們都有可能再次回到黑暗的恐懼中。隨時處在疾病復發癱瘓的陰影下，病友處境無助，不堪想像！

救人如救火，這其中的痛苦病人、家屬、醫師最明瞭！別因為罕病人數少就不關心他們，寄望藉由健保開放生物製劑給付，讓罕病患者揮別陰霾，如同嚴寒暗沈的冬天裡，讓曙光得以照透進來。