你的免疫系統在叛變

五十多歲的楊秀芝，在苗栗經營家具行。去年初夏常被人問「去哪裡玩，怎麼曬那麼黑？」還有人看她臉上緊繃沒有皺紋，好奇「是不是打肉毒桿菌？」她看看黯黑的臉、手部肌膚，猜想可能是不久前到緬甸、墾丁玩，日曬過度所致。注重形象的她，趕緊奔向Spa中心，買了10次美白療程，積極祛黑。

做了一次沒什麼效果，第二次去時她忍不住責怪產品不佳，店員卻告訴她，背部皮膚硬硬的，要她注意。

她兩、三年前曾因為上背疼痛、僵硬，做水療，這回改用經絡按摩。儘管按完後更痛，對方卻告訴她「愈痛愈有效」。

她漸漸覺得不對勁，在診所檢查肝、腎功能，都沒問題。不放心的她又輾轉到醫院檢查，這才發現，既不是日曬，也不是身體疲勞，而是猛爆型的硬皮症，並且肺部已纖維化。

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七、八年前，林玉芳（化名）任職的公司即將成立，她無暇顧及已好幾個月嚴重咳嗽、發冷等感冒症狀，拚命忙著策劃相關行銷專案，只想撐過就好。

新公司成立後，身上幾處大關節卻開始輪流痛，一會兒這裡，一會兒那裡，跑來跑去。尤其手腕，常一痛就持續兩、三天。3個月後，她早上醒來常全身僵硬、不靈活，不能馬上起床。

認真工作的她終於在同事不斷催促下求醫，抽血檢查後被告知「慢性狼瘡、類風濕性關節炎的檢查都呈陽性反應」。那年，她才30歲，青春正美好。

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朱玫清楚記得，25歲時她正在會計師事務所疲累地工作。從某一天起，有一陣子每天低溫發燒（約38℃），愈到下午燒得更厲害。而且，一向酷愛運動打籃球、很少生病的她，三不五時感冒、關節痛。人也特別容易累、一早就沒力氣，還猛掉頭髮。

臉上也長出像蚊子咬過一般的小斑，不痛不癢，只是紅紅的，卻一直好不了。去看皮膚科，醫生說是「脂肪腺發炎」。一次到野外露營後，臉上的斑愈來愈紅，甚至破掉，水水地，她趕緊到大醫院求診。

至今，她已跟膠原病共處25年。儘管積極開朗面對，但體力不敵意志力，早在23年前，她因為關節壞死，已換了兩邊人工髖關節。6年前，又換一次左側關節。

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硬皮症、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、膠原病……這一串令人似懂非懂，望之生畏的怪病名，有個共同語言：自體免疫疾病。

事實上，還有其他幾十種的病名，從非常陌生的，如天皰瘡，到熟悉一點的，如乾癬、僵直性脊椎炎、第一型糖尿病（是的，它也是），都屬於這一大群疾病。甚至像甲狀腺機能亢進，有六～八成肇因於也是自體免疫疾病之一的葛瑞夫氏症。

「心臟病」、「癌症」，幾乎人人如雷貫耳、聞之色變。至於「自體免疫疾病」，許多人聽都沒聽過，腦筋動得快的人也許還猜想：跟愛滋病有關吧？

儘管這幾個字對你來說，也許很陌生，但它卻是美國第三大常見的重大疾病，每31人有1人得病。另有文章指出，在已開發國家，有這類疾病的人愈來愈多。

而台灣雖然沒有整體明確數字，但根據健保局在民國88年統計，過敏免疫風濕疾病已是門診第三常見疾病。另外，最近十年來，台灣地區的自體免疫疾病，包括免疫風濕疾病，有明顯增加的趨勢。更且，屬於這一群疾病中的紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎的病人數，跟其他國家相比，台灣人的罹病率明顯較高，台中榮總副院長藍忠亮、免疫風濕科主任陳得源指出。

可是有多少人了解它是怎麼回事？

正常情況下，免疫系統具有分辨「敵」、「我」組織的能力，當有細菌、病毒等外來物入侵人體（即「感染」），免疫系統會製造特殊蛋白質「抗體」攻擊外來物。但發生自體免疫疾病時，免疫系統卻迷失方向，製造的抗體（叫自體抗體）反過來攻擊應該保護的身體組織、器官；或者在對抗外敵之後，戰勝的免疫軍團卻不肯解甲歸田，繼續攻擊自身。

並且因為免疫系統分布全身，所以「每個地方都可能成為免疫侵襲的對象，」台大醫院免疫風濕科主任余家利指出。包括神經、胃腸、內分泌系統、呼吸系統、泌尿系統，以及皮膚黏膜和其他結締組織、眼睛、血管等……，隨時都能引爆體內烈火，嚴重時甚至造成死亡。

有時，免疫叛軍只攻擊一個器官或組織 ，例如橋本氏甲狀腺炎（攻擊甲狀腺細胞）、第一型糖尿病（攻擊製造胰島素的漜茩M）；更多時候，叛軍發動全面攻擊，多重器官、組織一一淪陷，例如紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。

「最難纏的就是內亂，」台北榮總過敏免疫風濕科主任林孝義這樣形容。

儘管更多免疫學進步的研究，幫助醫界了解，原來以前一堆莫名其妙的怪病怪症狀，都跟免疫系統有關，把它歸在自體免疫疾病大家庭裡。但目前，一旦得自體免疫疾病，醫界還沒辦法治癒它、不能斷根，只能用藥治療症狀、緩解疾病：意謂治療一陣子後，它可能銷聲匿跡，讓人病情好轉，但在某一天可能又突然猛烈反撲，捲土重來。當真天妒紅顏，女人難為？

更重要的是，一般跟性徵無關的疾病種類中，幾乎很少有一種病像自體免疫疾病這般，膽敢有那麼大的性別歧視。整體來說大約每四個病人中，有三個是女人；而且儘管各年齡層都可能發病，但卻特別偏愛對生育年齡的女性下手！

在某些疾病，男女差異更大。例如，女性得紅斑性狼瘡的比例，約是男性的9倍。（見54頁表「自體免疫疾病，女多於男」）

許多科學家認為，女性荷爾蒙（如：動情激素）可能難辭其咎。部份原因是因為許多自體免疫疾病在女人初潮之後發作；而更年期後，病情比較容易趨緩。

豐富的女性荷爾蒙，讓女人嬌豔如盛開的花兒，但似乎也容易招來上天的嫉妒。一些醫生臨床觀察，紅斑性狼瘡病人，很多是很漂亮的女孩子，天妒紅顏，令人感嘆。

而為了承載上天賦與的神聖使命，女人懷孕時大量分泌女性荷爾蒙，也提供自體免疫疾病發病的溫床。

台大醫學院免疫學研究所教授江伯倫指出，女性荷爾蒙會促進免疫系統中的B細胞製造更多抗體，以供給胎兒有較強的免疫能力，順利成長。但在這過程中，卻也可能製造出較多會攻擊身體組織器官的自體抗體，因此更容易發病。

余家利教授並解釋，免疫系統大致可分成「細胞性免疫」、「液性免疫」兩種，互為均衡。懷孕後，母體會降低細胞性免疫，避免細胞性免疫系統攻擊胎兒這個半外來物，此消彼長下，液性免疫較強，偏向液性免疫反應的自體免疫疾病，例如紅斑性狼瘡，在懷孕時就會首次發作或病情加劇。

至於偏向細胞性免疫的自體免疫疾病，例如類風濕性關節炎，有部份病人懷孕後病情會緩解。

無論如何，當女人脫繭而出，荷爾蒙變動較劇烈時，包括青春期、懷孕，或產後，自體免疫疾病特別容易蠢蠢欲動，反噬自己。匍匐前進的敵人

不過，即使你是女人，恐怕也不免懷疑「這一個個拗口的病名，與我何干？」問題在於，自體免疫疾病不像撞到後，腫個包，或割到後，裂個傷口，那樣大剌剌地宣告：受傷了。而是很低調、讓人難以注意的氛圍下，免疫叛軍竟這麼張牙舞爪地在體內醞釀、翻騰，攪得轟轟烈烈。就如前述真實故事中的三位主人翁，沒一個人會想到，自己的身體竟然跟自己過不去？！

很多時候，危機總是被大大忽略掉。

醫界發現，自體免疫疾病的症狀差異很大，端視哪種疾病而定。不過，有一群很常見、非特異的症狀，卻常伴隨不同的自體免疫疾病，尤其是膠原血管類的疾病（例如紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮症、乾燥症等）。這些症狀包括：疲倦、頭暈、不適、輕微發燒。而這樣的症狀，誰不曾有過？

本身有紅斑性狼瘡，二十多年來在病友團體中持續幫助其他人的龔麗娟說，一些病友發病狀況很像感冒。也有不少人一開始發病，免疫系統就攻擊腎臟，造成水腫，結果病人誤以為發胖，拚命減肥。

又如類風濕性關節炎好發在中年。有的病友四十幾歲這裡痠、那裡痛，覺得理所當然，持續做指壓、按摩、推拿，根本弄錯方向。

即使醫生，面對變化複雜的自體免疫疾病，也可能難下診斷，甚至誤判。

過年前，台中榮總陳得源主任接到一個轉診的年輕女病人。

她因為發燒、肚子痛，被外科醫生診斷是盲腸炎，開刀治療。沒想到手術後依然高燒，直到轉來免疫風濕科，才被正確診斷出是紅斑性狼瘡作怪。

中山醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科主治醫師魏正宗的博士論文曾調查，僵直性脊椎炎病人平均被3個醫生誤診，到第四個醫生才得到正確診斷，平均延誤治療5年。

何況每個自體免疫疾病病人的病情嚴重度不一，有人很輕微，有人很嚴重；有人的病症還可能「未分化」，屬於哪一種疾病，大家也還搞不清楚，有待追蹤。

甚至有時不見得只有一種自體免疫疾病，可能幾個疾病重疊在一起，更複雜。「一段時間表現是這樣的疾病，一段時間後，又表現成另一種疾病，」台大余家利教授說。

乾燥症最容易跟其他自體免疫疾病合在一起，特別是類風濕性關節炎，約三分之一的病人發病一段時間後，會併發乾燥症。

乾燥症主要破壞人體的淚腺、唾液腺等外分泌腺。門診中常聽到已發病一段時間的類風濕性關節炎病人告訴醫生「我怎麼很渴？」、「眼睛很乾澀」，余家利指出。

另外，也有紅斑性狼瘡重疊類風濕性關節炎，或重疊硬皮症……等等。留心警訊，救你一命

但在這些千變萬化難纏的疾病前，有一些身體警訊，還是好心地預告接下來的災難，端視你能否留心注意，尤其如果正值生育年齡。

例如，早上覺得膝蓋有些僵硬。你可能心想「大概運動過度了！」但如果繼你上次劇烈運動後已經過了好幾個星期，膝蓋還是僵硬，可就不尋常了。因為自體免疫疾病會造成關節慢性發炎，而且通常喜歡找上三十幾歲的人。

「尤其是年輕女孩子，關節腫脹是很重要的警訊，」台北榮總林孝義主任提醒。

他也叮嚀，一些中年媽媽如早上起床，常常覺得手掌僵硬及疼痛，持續很久甚至超過一、兩個小時，也是一種不尋常的徵兆，因為自體免疫疾病也常找上四、五十歲停經前後的婦女。

另外，多位專家也建議，關節痛，尤其如有紅腫熱痛的關節炎現象；持續一段時間不明原因的發燒（不是感冒、感染引起）；淋巴腺腫起；莫名疲倦、沒胃口、不適；血液方面異常（不論貧血、白血球降低、血小板降低等）等，也不要輕忽。

而有些女性常覺得手腳冰冷、十指毫無血色，可能也隱藏重要徵兆「雷諾氏現象」（Raynaud’s phenomenon）：遇冷或情緒不穩（如緊張）、壓力增加等情形時，因為血管收縮，手指甲、腳趾變蒼白、發紫，一段時間後，變紅色或紫紅色。

除了一小部份有B型肝炎、C型肝炎的人會有雷諾氏現象外，更重要地，它常是紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎、乾燥症、混合結締組織病等自體免疫疾病的先兆。

「遇冷，指甲有明顯變白，要特別注意，」余家利教授提醒。

楊秀芝從好幾年前起，手腳就特別容易感覺冰冷，但她以為是血虛，買四物補身。直到輾轉在醫院求診，醫生一看她的手在冷氣房裡呈紫色，告訴她「是雷諾氏症」，並診斷出硬皮症後，她才恍然大悟。

另外，幾乎每位接受採訪的病友都呼籲，一旦出現以前都沒有的症狀，且又很持續時，就要注意。

另外，基因可能讓某些人具有更容易發生自體免疫疾病的體質，但不是唯一因素。環境、氣候、陽光、化學藥品、藥物、食物等，都可能是誘發因子。

近年來，調節性T細胞是熱門研究話題。它在每個人體內都有，主要功能是調節免疫反應不至於太過。

台大江伯倫教授指出，醫學界開始思考，也許大部份人體內都存在自體免疫細胞，但因為有調節性T細胞，而能平衡免疫系統，沒有發病。至於何時免疫系統會失去平衡，目前還不清楚，但一旦自體免疫反應太強、超過調節性T細胞能控制的範圍，體內熊熊烈火馬上燎原。

「不要以為自體免疫疾病是離你很遠的事，」江伯倫提醒，很多病人其實找不到家族史。所以，自體免疫疾病絕對不只牽涉基因，「整個生活環境要注意！」

雖然自體免疫疾病目前無從防起，但保有健康之道，或可降低誘發自體免疫疾病的風險。這包括飲食均衡、多運動、睡眠充足、作息正常等，以及：

1了解自己是否是高危險群

如果有自體免疫疾病家族史，要特別注意。如有必要，也可抽血檢測有沒有特定基因、抗體。

但家族成員可能不一定得同樣的疾病。例如，外婆有類風濕性關節炎，媽媽有紅斑性狼瘡，而女兒有糖尿病。

台中榮總藍忠亮副院長建議，如有紅斑狼瘡或自體免疫疾病家族史，生病時（尤其是莫名出現的症狀）可主動告知醫生，協助診斷。

2戒菸

目前已有研究顯示，抽菸會增加得全身性紅斑狼瘡的風險，同時對以下這些病都有不良影響：紅斑狼瘡、僵直性脊椎炎、抗磷脂抗體症候群（血液中有抗磷脂抗體，常會有反覆自然流產、動脈或靜脈血栓、血小板減少，任何一種或一種以上的病狀）。

3攝取深海魚油

研究發現，飲食中如攝取過多的多元不飽和脂肪酸Omega-6，攝取較少Omega-3脂肪酸，會提高得心血管疾病、癌症、發炎反應，還有自體免疫疾病的機率。Omega-6脂肪酸主要來自於玉米油、芥花油、黃豆油等植物油。Omega-3脂肪酸主要來源有魚油、鯖魚、鮭魚、鮪魚、鱒魚、蝦、鱈魚等。

也有研究指出，補充Omega-3脂肪酸可以降低發炎反應；減輕跟類風濕關節炎有關的疼痛和僵硬。

4足夠的維生素D

研究發現，體內有比較多維生素D的人，比較不會有第一型糖尿病、多發性硬化症等自體免疫疾病。

維生素D可幫助動員跟調控免疫系統。它可協助細胞不變成惡性；當細胞變惡性時，它還具有鼓勵細胞自我破壞的功能。

除了「適量」在戶外活動，幫助身體自行合成維生素D外，乳製品、魚肝油等，也是獲取維生素D的來源。

5少油、少熱量

鑽研免疫學領域的江伯倫教授指出，如果偏好高油、高熱量和油炸的飲食，體內的發炎物質會比較高，較容易誘發自體免疫疾病。

6做好防曬

皮膚曝露過多紫外線，可以誘發紅斑性狼瘡。夏天即將來臨，出外別忘了遮傘、戴帽，擦防曬乳或穿抗紫外線衣服，同時儘量避開上午10點～下午2點，陽光最烈的時段。

7不亂吃改變免疫力的藥物、食品

吃增強免疫力的藥，反而破壞免疫系統的平衡，有時將誘發自體免疫疾病。

苜蓿芽吃得少倒無妨，但吃得多已被證實會引起或惡化紅斑狼瘡。藍忠亮副院長曾在媒體撰文，提醒民眾，苜蓿常摻雜在其他食品，有些標榜是天然維他命或健康食品的製品，也常含有苜蓿成分，要小心食用且不要過量盲目食補。

8放棄A型人格、減少壓力

壓力確實會誘發自體免疫疾病，而對已發病的人來說，壓力荷爾蒙也會惡化發炎反應，加重病情，更要減壓。一些自體免疫疾病病友也分享，他們發病前的個性傾向完美，無形中不斷給自己壓力。

所以，放棄A型人格特質，時常蠟燭兩頭燒的三明治婦女，更要找時間放輕鬆。不過勞，並養成運動習慣或其他休閒嗜好，跟人有互動、有情感支持，降低壓力指數。

長庚紀念醫院中醫醫院副院長張恒鴻更建議，生活高壓的現代人不妨練太極拳或做緩慢、柔和的運動，「要開始去感覺自己的身體，那是免費的每日健檢！」

9樂活過日子

研究人員愈來愈重視環境污染和自體免疫疾病之間的關連，並發現許多會對人體和動物造成癌症、不孕問題的化學物質，同樣也會加重、惡化自體免疫疾病。

例如，老鼠的實驗發現，暴露在一種用來殺螞蟻跟捕抓蟑螂的克敵康（chlordecone）殺蟲劑後，紅斑狼瘡發作。

也要避免重金屬污染。例如，研究已證實，汞本身就能誘發自體免疫疾病。醫藥帶來新希望

民國65年台北榮總成立全國第一個免疫風濕科，藍忠亮任總醫師。他回憶，當時收治的紅斑性狼瘡病人都很嚴重，八成的人得住加護病房。許多民眾一聽到得這個病都視為絕症，還有人因為太絕望，坐火車到石牌看病時，跳車自殺身亡。

但現在，自體免疫疾病的治療效果已大有進步。像紅斑狼瘡，20幾年前，每100人中約只有5人能活超過5年，現在已大幅提升到每100人中有90幾人。

另外，臨床上不乏已停藥數十年都沒事的自體免疫疾病病人，有人連自體抗體都不見，免疫系統回復正常。

除了類固醇或化療藥物等，抑制調節免疫系統，近年來也有更多有效的新療法。

例如，以阻絕體內刺激發炎細胞激素「腫瘤壞死因子」為標靶的生物制劑「恩博」（Enbrel）；剛獲衛生署核准上市、抑制「腫瘤壞死因子」的單株抗體「復邁」（Humira）；另一種藥Remicade在台灣也即將上市。這三種藥可有效延緩因類風濕關節炎造成的關節損害。單株抗體的生物制劑也開始用來治療紅斑性狼瘡。

科學家也試圖以新方法，在症狀出現前，發現血液中的抗體或透過基因標記的方式，提早偵測到疾病。

目前檢驗方式也較多，並已知幾種抗體跟自體免疫疾病之間的關連。例如，紅斑性狼瘡跟抗DNA抗體；乾燥症跟SSA、SSB抗體；類風濕性關節炎跟類風濕性因子（RA因子）或抗CCP抗體。儘管抽血做抗體檢驗不能百分之百斷定有沒有病，但仍不失為幫助醫師診斷的利器。

只是，還是有許多病人不配合醫生，卻花大筆金錢亂吃草藥或成藥、亂試另類治療、一味拜佛求神……，以至於治療效果特別差。

身為台灣最早一批出國學風濕病學、自體免疫疾病的醫生，藍忠亮被問及治療經驗中有什麼憾事？他不改熱腸，苦口婆心道：「明明可以治療，可以早期診斷，為何這麼晚才來？」審稿專家：台中榮民總醫院副院長藍忠亮醫師

一分鐘醫學教室

何時該找免疫風濕科醫生？

台中榮總副院長藍忠亮建議，病人如出現

1.發燒不退，但沒有感染現象

2.發燒合併皮膚紅疹或關節腫痛

3.不明原因的蛋白尿、神經病變或內臟器官的病變

4.同時出現兩種以上器官侵犯的症狀

5.C型肝炎病人併有肝臟以外的症狀

6.不明原因或早發性血管栓塞等。類固醇會傷腎嗎？

不少自體免疫病人聽到治療要用類固醇，都會退避三舍，深怕腎臟受損，最後要洗腎。但醫生澄清，類固醇不但不傷腎，甚至還可以救腎。

台中榮總副院長藍忠亮指出，民眾會有這樣的錯誤觀念，是因為很早期醫界對怎麼用類固醇較沒經驗，用得過量而有很多副作用。其中一個是感染，很多病人除了因為病情致死外，也有因為感染而死的。

但目前大家在治療病人時知道怎麼用類固醇，見好就收，也會搭配別的免疫抑制藥物，儘量減少類固醇用藥或甚至不用。

台大醫院免疫風濕科主任余家利進一步解釋，類固醇雖會造成副腎萎縮，但副腎不是腎臟，兩者功能完全不同。更重要地，腎臟假如碰到免疫問題，很多時候要靠類固醇幫忙治療，例如發生嚴重狼瘡腎炎，醫生還得積極用類固醇等藥物來救病人一命。

「類固醇會保護腎臟，而不是傷害它，」他強調。

但臨床屢見許多病人誤信類固醇會傷腎或擔心類固醇的副作用，擅自減藥、停藥，讓醫生憂慮不已。因為這麼做，反而會出現「反彈現象」——用藥一段時間後，突然不用藥，病情會比未治療前更嚴重，有時甚至會致死。

所以，如何用類固醇，一定要由醫生來決定，「最忌諱病人自己調類固醇藥量！」多位免疫專科醫師提醒。