「奇蹟女孩」的正顎手術之旅

電影《奇蹟男孩》描述一位罹患罕見疾病「崔契爾柯林斯症候群（Treacher Collins Syndrome，TCS）」的男孩奧吉，從家裡走進校園，要戴上太空人帽子，來掩飾臉上的殘缺，避免被同學排斥與譏笑。經過幾番磨練，奧吉終於能跟同學培養出良好默契完成科展，得到最優秀的學習獎座。證明了TCS的孩子，在IQ及EQ都不會比一般人差，甚至更優秀。但成長過程的心理素質，必須有家庭的呵護支持與陪伴。

TCS是體染色體顯性遺傳疾病，第5對染色體上的TCOF1基因發生突變，有一部分病人有家族史。如果父母親其中一人有缺陷基因，小孩會有一半的機會罹病治療方法必須從出生到長大，依顏面發育不全的嚴重度接受個別的繁複整形歷程。好比電影裡的奧吉，開刀27次。包括從嬰幼兒時期的顴骨發育不良的重建、下眼瞼的修復、小耳症的治療、及最後等到骨齡成熟後咬合不正的矯正，施行正顎手術等。

陽光「奇蹟女孩」，媽媽是她的心靈支柱

場景拉回長庚顱顏外科，26歲的長昕初診時就能從明顯的外觀特徵研判她是TCS患者。她的困擾主要是下頷骨後縮，導致嚴重咬合不良，無法咀嚼，吃東西都用吞的，「很想有痛快啃咬一根雞腿的牙齒功能」；且因為後咽部呼吸道狹窄，容易缺氧，運動會喘，長期睡眠品質差。（推薦閱讀：「咬合」跟臉型、外貌大有關係）

醫療團隊除了關注疾病本身，也擔心長昕的心理狀態，但她的言行卻完全出乎意料。我們向長昕解釋完病情，宣布這是罕見疾病，擔心她難以接受，屏息等待。長昕聽完想了一下，竟然說：「喔，好酷喔！」

近10個醫護人員一時間全愣住了，隨後才反應過來，問：「哪裡酷？」

「罕見疾病就是很稀有的意思。如果是寶可夢的世界，你們這些平凡的人類是滿地跑、隨便走都會撞到的小拉達，但是我呢？我！我是稀有的皮卡丘！」

霎時間，全場哄堂大笑，我們的心也被這位奇蹟女孩收服了。世俗眼光中悲慘、可憐的顱顏殘缺，卻被長昕形容成很珍貴的特質。

TCS患者自小必須經歷大小手術，成長過程很需要朋友及家人的支持。這段醫病關係中，我們從長昕身上看見許多特質，充滿好奇想知道為什麼她能夠不因外貌自卑，而是擁有自信、風趣魅力的人？

原來，母親是長昕的人生定錨點（anchor）。從小她因為長相特別，常成為外人目光焦點，被議論、嘲笑。媽媽常常牽著小長昕觀察生活中的殘缺人士，引導她：「不要隨便用可憐、同情的眼光看待他人，這世界上本來就存在著不同的人，就如同爸媽、妹妹和你也都各有特質，沒有人是完美，各有優缺點，人與人相處要學會互相尊重、平等相處。」

當然，長昕也經歷過害怕旁人眼光的歲月。媽媽告訴她：「被嘲笑、被欺負，你可以回家哭，媽媽保護你；也要練習諒解，並不是每個人都懂事、有能力愛別人，但你可因此成為更懂得同理、尊重他人的人。」

醫生反省：不是每個病人的心靈都需要你去拯救

身為醫師，我們習慣性認為先天顱顏缺損病人會因為外表異於常人而害羞、畏縮，因而會想去鼓勵病人要正向、樂觀，甚至會想插隊潛進到他的人生歷程，渴望他因此有著絲毫的心靈扭轉而沾沾自喜。

直到遇見長昕這位TCS患者，帶給醫護團隊極大反差和反思，翻轉了醫病關係。在門診是長昕用無厘頭式的言語逗樂醫護大笑；手術前、後期，讓我們見識她豐沛的朋友圈......。原先醫師們欲主導的醫病關係，巧妙地被她轉為自己的主場大方發揮，我們彷彿變成她的患者，確實，都被她給融化了。（推薦閱讀：翻轉冰冷醫病關係　星希亞：醫療不是消費，互信是原則基礎）

（術後半年，與長昕在診間的合照。圖片來源：周邦昀提供）

術後半年，我（周邦昀）發現因為長相「被筆名」為《玩具總動員》的「巴斯光年」，落腳在長昕的臉書上，大篇幅地述說著她這次整形手術旅程。尤其是COVID-19初期來襲的今年3、4月間，因為門診人數下降，她在術後的例行回診，有更多時間可以與陳昱瑞教授和跟診學生們侃侃而談，她常開玩笑說：「每次去顱顏外科看診心情都超不平衡的，別人是花錢看診，我是花錢去講笑話給醫師們聽，奇怪耶！」讓診間的大夥在疫情期間緊繃的心情瞬間解封笑開懷。

長昕的臉書裡也提到，正顎手術前，正好經歷了一段人生低潮，但藉由一次又一次的術前回診，在與外科醫師、牙科矯正醫師相處時，我們無意說了許多對的話，做了些對的事，給予長昕許多關心與鼓勵，她很喜歡且享受每次回診的時光。

其實，面對顱顏罕病患者，顱顏中心醫師的初心就是把長昕當成普通病人來對待，，但隨著時間過去，我們在互動中更加熟識，覺得她真是個得人疼的女孩，長昕也感受到醫師們的呵護疼惜，珍惜這段緣份。

正顎手術是一場外表內心重建之旅

正顎手術簡單的說，是將上顎骨和下顎骨的三維移動來改善牙齒咬合。長昕開完刀，後縮的下頷骨向前移動，上下齒列合在一起，呼吸道通暢，晚上睡覺打呼變少了，睡眠品質變好。而上頷骨的向上移動，可以減少笑齦，微笑更和諧。最終的下巴成形術，則成就了側臉美觀弧線。手術後，口腔空間改變，說話會變得不一樣，進食方式也會有影響，臉型也獲得改善。正顎手術不只治療先天顱顏缺陷病人，也大大造福後天齒顎異常的患者們。（推薦閱讀：【陳昱瑞專欄】一場等了13年的手術）

（手術前後的正面照。圖片來源：周邦昀提供）

（手術前後的側面照。圖片來源：周邦昀提供）

這是一段相互學習、信賴的善緣。醫師和病人對正顎手術成果相當滿意。長昕最滿意的是咬合功能改善，「終於知道啃雞腿的滋味了」，大啖美食。不再有睡眠中止的痛苦，體會「睡很飽」的放鬆感。而本來習慣長昕原來面容的朋友們，也許短時間無法適應她「變臉」，但術後的美感是需要時間細細品味的。除了咬合功能的改善與外貌的改變，長昕也在這段過程得到面對人生低潮的勇氣，「正顎手術其實是一把開啟潘朵拉盒子的鑰匙，迫使我回頭檢視人生，真正面對壓在內心底層的陰影，學著重建自我。謝謝這段歷程遇見的好多人，推我一把，讓我重新看見自己，願意相信自己很好，能再度喜歡自己。」

（手術前後，呼吸道前移的移動差距。圖片來源：周邦昀提供）

（本文作者為桃園長庚紀念醫院顱顏整形外科主治醫師周邦昀）