汪笨湖「骨髓化生不良症候群」辭世!發病3大前兆一定要注意

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2017/02/16 · 作者 / 王暄茹 · 出處 / Web only
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知名作家、媒體工作者汪笨湖16日上午,因血液疾病「骨髓化生不良症候群」病逝,享壽65歲。究竟什麼是骨髓化生不良症候群?它會造成什麼樣的健康影響?

骨髓化生不良症候群(myelodysplastic syndrome,MDS)是一種造血幹細胞的疾病,因為骨髓造血系統無法製造有品質的血球(血球無法正常生長、分化、成熟),而出現周邊血球不足的現象。如果幹細胞的基因持續突變,不成熟的芽細胞將持續增加,最後有20~40%的病人會轉化成急性白血病,故以往也稱之為白血病前期。

初期症狀:貧血、虛弱、倦怠感

骨髓化生不良症候群好發於老年人,通常病人會先感覺身體虛弱、體力變差,或因發燒、反覆感染等症狀才就醫,上述症狀都是因為周邊血液中的血球數不足所造成。早期是紅血球出問題,呈現貧血的症狀,例如容易疲倦、嗜睡及活動易喘等,這些症狀很容易被當成是年齡老化現象而輕忽,進而逐漸演變成紅血球、白血球、血小板數目都受到影響。

異體造血幹細胞移植是治癒疾病的機會

在確診與風險評估後,便可以精確規劃病人的治療方式。

低危險群的病人,如果沒有臨床症狀,僅需追蹤,無須特別治療;有血球低下症狀,可透過血球生長激素的治療,部分病人可以改善骨髓造血功能,或是利用常規輸血來維持足夠的血球量。

針對高危險群的病人(IPSS 分類中等2與高風險或是 IPSS-R高風險與最高風險),會建議進行異體造血幹細胞移植。

骨髓化生不良症候群目前最有效治療方式是異體造血幹細胞移植,病人有機會完全治癒。只是病人能不能接受移植牽涉到病患年紀、身體各項功能與共病與否,以及有無合適捐贈者等問題;再者,移植後也可能要處理排斥反應或相關併發症問題。藉由積極的治療,都有希望避免急性白血病的發生,進而延長生命。

若病人的條件不適合接受造血幹細胞移植,去甲基化藥物治療是一項不錯的治療,也是目前針對這樣病人的治療首選,已證明可以減緩疾病惡化的過程,及延長生命。此外,有時也可考慮短期化學治療來降低惡性細胞數目或加入臨床試驗等其他治療方式。

早期發現、正確診斷,支持性治療不可少

骨髓化生不良症候群早期症狀不明確,透過健檢與病人自身警覺心,可早期發現疾病。當疾病開始出現症狀,就要準備積極治療,正確診斷有助於族群分類與後續的治療安排。事實上,支持性治療對他們很重要,在疾病還沒獲得控制之前,可能要定期輸血、考慮使用生長激素,抗生素及抗黴菌藥物有時也都是需要的。

資料來源:摘自《一本讀通血癌》

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