易瘀血、止血不易!認識「血友病」

圖片來源 / 康健雜誌
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2002/07/01 · 作者 / 黃崑巖 · 出處 / 康健雜誌 第44期
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賽珍珠一家人於1910年經俄國返美度假,目擊俄國人民的困苦慘境遠超過她所熟悉的中國,父親就預告政治變動不久將襲擊俄國。果然,七年後的三月,革命爆發。但結束羅門諾夫王朝的最後一擊,卻是血友病。疾病在歷史常扮演重要的角色,而血友病引致統治俄國300年的羅門諾夫王朝落幕是其中之一。但是誰把血友病送入俄國王朝的?歷史的手指皆指向英國女王維多利亞。
血友病是遺傳病的一種。血友病有不同的型態,典型的血友病,是因為基因的突變,身體不生產血液凝固所需的蛋白質所致。通常這突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上。典型的血友病A型,突變的後果是身體無法生產第八凝血因子。血友病的遺傳與性別有關,醫學上叫性連隱性遺傳。它只在男人發病,女性只會把病因傳給子女。一般來說,健康男人與帶病因的女性所生的男孩,其帶病率與健康率各半,而女兒們帶病因與不帶病因的機率也各半。如果男病人與不帶病因的女性結婚則所生的男孩全數健康,但所有的女孩都帶有病因。如果男病人與帶病因的女性結褵,那情形更慘,連一些女兒都可能無法倖免,但這種情況極為少見,因為血友病太罕見,且血友病的遺傳途徑完全依照孟德爾遺傳的定律。

因為血液凝固有障礙,所以血友病人的症狀就是容易瘀血,止血不易。輕度碰撞常演變成難以收拾的大出血,關節與七孔是常出血的部位。遇到血流不止,須要輸血或輸用病人缺少的特定因素來遏止。照料血友病人成長,是一件不容易的事。

維多利亞女王本身當然沒有病,家譜裡也找不到有過血友病的男人。所以一般認為基因的突變發生在女王或是她的母親。女王有四個兒子,其中一位Leopold王子死於血友病。她的五位女兒中三位都傳遞了血友病給各自的兒孫。最慘的是么女,嫁給巴登堡貴族的亨利,兩個男孩皆死於血友病,而女兒Ena嫁給西班牙的Alfonso十三世,生了兩個王子,皆死於血友病。維多利亞的二女Alice嫁到德國的Darmstadt成為公爵夫人,生了女嬰叫Alix。成長後的Alix是一位格外亮麗的女性,於1884年邂逅沙皇的王子尼古拉斯二世。尼古拉斯對Alix一見鍾情,兩人於1894年11月結婚,等到1904年,她生了男兒Alexis,是17世紀以來羅門諾夫王朝的第一位直系王子。奈何這位王子患了母親傳來的血友病。

1917年春天俄國爆發革命,革命黨逼尼古拉斯二世退位,談妥由Alexis接位,但因Alexis年幼體弱,尼古拉斯遂央請其弟麥克攝政,這安排如果實現,沙皇朝代會繼續苟延殘喘,只是尼古拉斯必須遠離Alexis。革命黨人未到達之前,沙皇召見了醫生Feodorov,問王子Alexis的痼疾究竟有否希望痊癒,當醫師告以治癒無望,而且神棍拉斯布丁更是騙徒,沙皇立即變卦,拒絕置兒子於不顧,故改而堅持由麥克接下皇位,談判因而破裂。後來演變為十月革命,尼古拉斯二世一家三人成為布爾歇維克的階下囚,而於次年7月16日被槍決。


因此,如果Alexis沒有血友病,尼古拉斯二世,在關鍵的最後時刻也不會拒絕既定的協議。何況歷史家認為當時如果孱弱的Alexis登位,或可贏得人民的同情而團結,面對俄國在第一次大戰末期的困境。不管如何,羅門諾夫王朝的潰亡與Alexis的血友病是有直接的關係的。

(作者為成大醫學院創院院長,現任國家衛生研究院臨床研究組代主任)

◎本專欄反映專家意見,不代表本社立場
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