紅斑性狼瘡 難以捉摸的千面女郎

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2007/06/01 · 作者 / 黃惠鈴 · 出處 / 康健雜誌 第103期
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也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大,幾乎每個器官都可能被侵犯,被誤診為任何一個病。
8年前,余孟潔剛產下女兒不久,左右兩頰突然出現像蚊子叮過的紅疹,過一個月不但沒好轉,原本一點一點的紅疹還變成兩邊對稱、大範圍的長條形。去看住家附近的皮膚科名醫,診斷是「黴菌感染」,開藥讓她擦,持續擦一年。

在擦藥期間,半年內,她出現關節痛,痛到蹲下無法站起來。手指也腫脹疼痛,尤其早上剛起床最厲害,讓她開不了房門的喇叭鎖。她直覺反應找人推拿,對方告知是「媽媽手」。

她跟先生都從事保險業。其中一個客戶是醫院復健科的護士,職業警覺余孟潔的病不單純,建議她再檢查。她到檢驗所抽血驗尿,儘管血液報告值都在正常範圍,但檢驗所的人還是覺得她臉上的紅斑不對勁,建議她再到大醫院詳細檢查。

在大醫院,醫生告訴她「疑似紅斑性狼瘡」,因為她的症狀沒有符合診斷標準。吃了醫生開的類固醇後,紅斑退了、關節也不痛了。

半年後,端午前夕,一大群朋友到她家玩,可能因為事前打掃太累,余孟潔後來食慾不振,每天腹瀉,整個口腔也出現潰爛。到醫院複診時,血液檢查也出現異常,白血球數量降到1400個(成人正常值在4000~1萬個。少於4000個時,身體的防禦能力會降低,容易感染。再減少到少於1000個時,就易受感染而變成敗血症)。醫生確定她得紅斑性狼瘡,而且面臨大發病,醫生開出大劑量類固醇,好不容易把整個自體免疫反應壓下來。


之後幾年,她陸續經歷因為血紅素過低而貧血;血小板莫名低下,影響凝血功能,導致每次月事愈來愈長,可達十幾天,好幾年間每次來潮後她都得住院輸血小板、免疫球蛋白。還曾因為紅斑性狼瘡併發甲狀腺乳突癌,開刀治療;甚至一次住院期間還曾併發第6對視神經中風:突然劇烈頭痛嘔吐後昏厥,再醒來時右眼竟不能動,查不出原因。住院一個月以類固醇治療,才慢慢恢復視力。

至於紅斑起起伏伏出現,只要一曬太陽,紅得更厲害。余孟潔吃了兩、三年「奎寧」藥,紅斑才退去。現在,她白淨光滑的臉龐上,看不出紅斑曾有的痕跡。還有人問她用什麼保養品,皮膚怎麼那麼好、那麼白?她會俏皮地說:「可以吃類固醇。」

***

也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大。它被醫界稱為「千面女郎」、「最偉大的模仿者」。

「千變萬化,幾乎所有器官都可能會被侵犯,」鑽研免疫疾病30多年、台中榮總副院長藍忠亮點出難處:「它可以像任何一個病,被誤診為任何一個病。」

紅斑狼瘡可以對身體許多部位發動攻擊,包括關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等,尤其最容易侵犯皮膚黏膜、腎臟、關節滑膜這三個器官系統。

但病情變化很大,可能每個人的症狀和用藥都不同。即使最容易被辨認,臉上出現有如蝴蝶雙翼的紅疹,也不是每個病人都會有。


它有時先攻擊滑膜(位於關節腔內,可保護關節軟骨),關節紅腫熱痛,讓人以為是一般關節炎或類風濕關節炎;有時攻擊先腎臟,讓人全身水腫,誤以為是腎臟病,台北榮總過敏免疫風濕科主任林孝義指出。

也有病人是被侵犯到中樞神經,引發精神問題或認知功能。

台中榮總藍忠亮副院長、陳得源主任的醫療團隊,就曾遇過因為憂鬱、精神分裂症狀,在家躲了3年,後來診斷是紅斑狼瘡,接受治療後,得以走出封閉的日子,賣牛肉麵過著正常生活。

甚至曾有龍發堂病人,因為下肢水腫被人帶去看病,從蛋白尿症狀,追查到底,才發現他是紅斑性狼瘡病人。

也有學校老師突然連學生的名字都認不得,不會教書,退縮在家,也是因為紅斑性狼瘡影響認知功能,經治療後,生活和工作如常。

過年前也有個62歲的女病人,因為情緒憂鬱、不講話,被老公誤以為失智,在神經科看很久。後來因為一直發燒,一位家醫科醫師幫她驗ANA抗體,發現驗出來的值很高,轉診到免疫風濕科,才確定是紅斑狼瘡侵犯中樞神經。

而台灣偏偏又是紅斑性狼瘡的好發地區。「台灣的紅斑性狼瘡盛行率,在全世界是數一數二的,」台中榮總副院長藍忠亮說。根據他和陽明大學藍忠孚教授合作分析健保資料,發現每10萬人口中約64人有紅斑性狼瘡(約歐美人的兩倍)。其中有很大的性別差異,女性得病機率約是男性的8.5倍,每10萬個女性,有113~114人得病,但每10萬個男性,只有13人得病。


紅斑性狼瘡常侵犯15~45歲的女性,尤其特別青睞二十幾歲的花樣年華。不過也有小孩跟老人得病。

藍忠亮提醒,如果莫名其妙長期疲倦、發燒、腹痛、關節痛、皮膚疹、掉頭髮、腎臟發炎、憂鬱、歇斯底里、抽搐痙攣、白血球低、溶血性貧血、一再流產……等等莫名出現的症狀,都要考慮紅斑狼瘡的可能,而且有愈多莫名症狀,得病機率愈大。

貼心提醒

陳得源主任援引國外研究建議,有紅斑性狼瘡家族史的人,即使沒有發病,也應該做血清檢測,因為有些人在未發病之前,已經產生抗核抗體(ANA),日後才出現症狀。

99%的紅斑性狼瘡病人經由抽血檢查,可以發現抗核抗體。如果沒有這個抗體,有紅斑性狼瘡的機率不大。

但驗出抗核抗體陽性,只代表發病的機率很高,必須好好追蹤,也有人帶著這個抗體卻不發病。另外,一些藥物(如降血壓藥)也會引起抗核抗體。所以,還需測定可萃取性抗核抗體(ENA)和抗DNA抗體。除了ANA抗體陽性反應外,還必須有相關症狀表現,才能確定是紅斑性狼瘡。

藍忠亮副院長更提醒,有些紅斑狼瘡病人會有其他自體免疫疾病。例如,有病人先發生甲狀腺機能亢進,一段時間後才發作狼瘡。他建議,有甲狀腺功能亢進的病人,可抽血加驗ANA抗體,如果驗出值很高,就要懷疑之後可能會有紅斑性狼瘡或其實已發病。

台大醫院免疫風濕科主任余家利指出,紅斑性狼瘡病人可以懷孕,但建議病情必須很穩定至少三個月,藥量減到最低,才考慮受孕。但懷孕之後,約三分之二的人,病情較差。

約七成病人會有狼瘡腎炎,造成腎臟功能受損,甚至腎衰竭、死亡。

狼瘡腎炎可能最初不會有什麼警訊或症狀,但對部份人最後會造成高血壓、腳水腫、血尿等。

一旦診斷出有紅斑性狼瘡,醫生通常會建議病人做檢查,評估腎臟功能,例如:尿液檢查(看尿中蛋白質濃度和紅血球數)、抽血檢測血中肌氨酸酐值(評估腎臟分解廢物的能力)。這些檢測得定時做,一旦查到有異狀,醫生會建議病人做腎臟切片,確認腎臟受損的嚴重度並安排進一步治療。

如何診斷紅斑性狼瘡?

狼瘡性狼瘡的名字可以回溯到19世紀,因為病人臉上常出現慢性瘢痕性的皮疹,像被狼咬過般而得名。

紅斑性狼瘡的症狀因人而異,美國風濕病學會公布11項診斷標準,同時或一段時間內陸續符合4項標準,可確認診斷。但有時即使少於4項標準,醫生還是會診斷為紅斑性狼瘡並治療。

這些標準包括:

1.臉頰出現蝴蝶狀紅斑(有時跨過鼻樑)
2.圓盤狀皮膚疹(臉、軀幹產生如盤狀凹陷的紅斑,會結痂)
3.光敏感(曝曬在陽光下,皮膚會有異常的紅疹反應)
4.口腔潰爛
5.關節痛或關節炎
6.漿膜炎(覆蓋肺臟或心臟外的包膜組織發炎)
7.腎臟病變
8.神經異常(例如,痙攣或精神病)
9.血液異常(貧血、白血球、淋巴球或血小板過少)
10.免疫異常(如DNA抗體、Sm抗體升高)
11.抗核抗體(ANA抗體)呈陽性反應

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