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關於運動神經傷害造成肌肉萎縮硬化症?

【基本健康現況】

【目前遇到的問題】

【將諮詢的問題】

姐夫在2年前,不知何種原因,一開始唱歌高音唱不上去,後來漸漸說話口齒不清楚,目前已經幾乎說不出話,且吞嚥也有困難,經醫師檢定為運動神經傷害造成肌肉萎縮硬化症,請問該如何治療,謝謝您的回覆。

發問時間:2011-07-19 15:05:19.0
答案
陳韋達
台北榮總神經內科主治醫師: 陳韋達

同樣是運動神經元疾病(運動神經傷害造成肌肉萎縮硬化症),對治療的反應與疾病的預後常因人而異。相信您姐夫已經從他的醫師那兒得到有關訊息,以下是一般的醫學概念,請參考。

運動神經元疾病是運動神經系統的退化性疾病,造成肌肉無力,最終會導致肌肉萎縮、吞嚥困難與呼吸衰竭。雖然無法治癒,但積極的治療可以延長患者的壽命,並改善其生活品質。茲將治療方式簡介如下:

一、藥物治療:
「Riluzole」(中文名:銳力得) 是目前最重要且唯一証實有效治療藥物。研究顯示,此藥物可以減緩疾病惡化、延長患者壽命約三個月左右,其副作用有倦怠、噁心等,但長期服用的安全性高。「鋰鹽」則尚待大型的研究証實其療效。

二、營養供給:
目前並無任何一種維生素或營養素經証實可以減緩病情的惡化。然而,經皮內視鏡胃造口術(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)已有証據顯示可以減緩患者體重下降,延長存活時間,長期而言,是吞嚥困難患者較理想的營養供給方式。

三、呼吸治療:
隨著病情進展,若患者出現呼吸衰竭的症狀或徵候,需進一步接受呼吸治療。「非侵入性換氣」(如使用氧氣面罩、鼻管等) 目前已有證據可減緩患者肺活量的衰退、改善生活品質且延長存活時間。

建議患者接受藥物治療、規則門診追蹤、定期復健與監測呼吸功能,保持體能,盡量維持好的生活品質。

回覆時間:2011-07-19 15:05:19.0
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