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蠶豆症與貧血是否有關係?

【基本健康現況】

【目前遇到的問題】

【將諮詢的問題】

有蠶豆症、輕微貧血、過敏性鼻炎、異位性皮膚炎。醫師您好,請問醫師,有蠶豆症的人一定會有貧血嗎?因為我同時有蠶豆症及輕微貧血。另外,有蠶豆症的人抵抗力是不是會比較差?我經常細菌感染,傷口也不易癒合,跟蠶豆症是否有關係?有蠶豆症的人能不能捐血?我的血液不正常的話,捐給別人,別人的身體是不是就有不正常的血?假如有蠶豆症的人,吃了不能吃的藥物而有發病的話,如果症狀輕微,而沒有發覺的話,去醫院有辦法檢查是不是曾經發病過呢?該做什麼檢查呢?謝謝醫師!

發問時間:2012-05-03 20:21:03.0
答案
陳世翔
林口長庚紀念醫院兒童血液腫瘤科: 陳世翔

首先我們要先釐清:葡萄糖-6-磷酸脫氫?(G6PD)缺乏症的人吃了蠶豆後引發的急性溶血才是臨床上所謂的蠶豆症(favism)。台灣新生兒篩檢主要是測定濾紙血片檢體中G6PD之酵素活性,故篩檢出G6PD活性低的人應避免吃到蠶豆以免造成蠶豆症。

G6PD的功用是保護紅血球免於氧化傷害,其缺乏通常是G6PD基因之某些突變後造成G6PD酵素結構及活性異常,這些基因變異型有種族的差異,台灣的G6PD變異型(客家人較多)通常是不會自發性溶血,故平時應不會貧血,除非接觸到氧化物質(如蠶豆、磺胺類藥物)才會引發溶血性貧血。若讀者有G6PD缺乏症又有輕微貧血,建議可至血液專科醫師門診評估貧血的原因。

患有G6PD缺乏症的人抵抗力與一般人無異,並不會增加細菌感染的機率,通常也不會影響傷口的癒合速度,若有這方面的問題,建議諮詢免疫科醫師,可考慮檢測白血球功能是否有異常。

患有G6PD缺乏症的人捐血一般情況下不會有問題,且紅血球在體內存活的時間約為120天,故這些G6PD缺乏的紅血球也會老化,被受贈者脾臟、肝臟等處的巨噬細胞分解。可是當受贈者接觸到氧化物質,會導致輸入受贈者體內仍存活的G6PD缺乏的紅血球溶血,可能會影響到受贈者的身體健康狀況。所以捐血中心原則上婉拒已經確定有G6PD缺乏症的人捐血。

患有G6PD缺乏症的人若接觸到有氧化物質,多會引發溶血,但症狀輕重與接觸到的氧化物質量多寡以及本身紅血球G6PD酵素活性高低都有關係。若只有輕微溶血且很快就結束溶血,臨床上可能不會有任何身體不適,抽血檢查也許只會有輕微的血紅素下降。若溶血持續且大量,會有臉色蒼白、頭暈、呼吸心跳加速等急性貧血的症狀,此外會有鞏膜與皮膚顏色變黃、尿液顏色變深如棕褐色等溶血症狀。實驗室檢查會呈現貧血、網狀紅血球數目增加、血中膽色素增加、尿液中血紅素增加、尿膽素原過高等溶血性貧血的血液變化。

若以往從不知道是否患有G6PD缺乏症,在急性溶血時抽血檢驗G6PD酵素活性有時會不準確,因為G6PD缺乏的紅血球大多已被破壞,還沒被破壞的紅血球中G6PD酵素活性可能是正常,會導致偽陰性的結果。

此外,若因嚴重貧血已經接受輸血治療後也無需立即檢測G6PD酵素活性,因為輸入體內的紅血球理論上G6PD酵素活性是正常的。因此若仍高度懷疑是G6PD缺乏症,應在最後一次輸血3-4個月後再重新檢測一次G6PD酵素活性。

在確認診斷時,也常需檢測雙親的G6PD酵素活性來協助判讀。另一個確認診斷的方法是檢驗臺灣地區常見的基因突變型,但此檢驗目前非常規檢查項目,故不是每個醫療院所都能提供此項檢查服務。

醫師建議事項:

建議可至血液專科醫師門診評估貧血的原因,以及諮詢免疫科醫師,可考慮檢測白血球功能是否有異常。

(解答:林口長庚紀念醫院 兒童血液腫瘤科 陳世翔醫師)

回覆時間:2012-05-03 20:21:03.0
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