癲癇頻繁發作卻找不到病因?原來是自體免疫腦炎作祟

癲癇頻繁發作卻找不到病因?原來是自體免疫腦炎作祟
  • 作者 : 劉秀枝
  • 圖片來源 : 康健雜誌

一位向來健康的55歲男士四個月前開始出現癲癇,有時是全身四肢抽搐的大發作,但大多是肢體小抽動合併短暫意識不清的小發作,雖然就醫服藥,但癲癇發作仍然相當頻繁,難以控制。兩個月前,開始出現近期記憶減退和其他認知功能障礙,並時常精神恍惚而無法繼續工作。腦波檢查出現代表腦神經細胞有不正常放電的癲癇棘波,但腦部磁振造影掃描並無異狀,其他血液生化檢查和甲狀腺功能也都正常,因此雖然看了許多醫生,仍找不到病因而無法對症下藥。

後來有位醫生靈機一動,為他抽血做抗體檢查,果然發現LGI1抗體呈現陽性,診斷為自體免疫腦炎(autoimmune encephalitis)中的邊緣葉腦炎(limbic encephalitis),於是立刻給予大量類固醇。這位男士的症狀明顯進步,神智很快恢復。他的簡短智能評估的分數由剛入院時病情嚴重到無法接受測試,一星期後進步到19分,第二星期為28分,已接近滿分的30分了。

少見,常靠醫生靈光一現

大腦因為有血腦屏障的保護,一向被認為不易受到血液中免疫細胞的影響而比較不會出現免疫系統疾病,但1968年邊緣葉腦炎的名詞第一次出現後,這觀念有了改變。顧名思義,自體免疫腦炎是,病人的免疫系統產生對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發了腦炎。

抗體分為兩大類,一類是對抗神經細胞內的抗原,通常合併有身體其他器官的癌症,治療效果較差;另一類則是對抗神經細胞膜表面上的抗原,以NMDAR和LGI1這兩種抗原最為常見,好發的部位有海馬迴和顳葉等邊緣系統,因此也稱為邊緣葉腦炎,比較少合併身體其他癌症,對類固醇、免疫蛋白、血漿置換術或其他抗免疫藥物反應良好。

雖然抗LGI1的自體免疫腦炎的主要症狀是癲癇發作、記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。但並不是所有的症狀都會出現,而且許多疾病也會出現這些症狀,並非自體免疫腦炎所特有,因此很不容易診斷,還需與病毒性腦炎、庫賈氏症、代謝性腦病變等許多疾病做鑑別診斷。

當腦部磁振造影兩側顳葉出現典型的病變時,有助於診斷,但約有40%的案例腦部磁振造影是正常的,確定診斷仍需靠血液或腦脊髓液中檢測出LGI1抗體。因此常常是病人在短期內出現難以解釋的神經及精神症狀,治療效果不佳時,才讓醫生靈光一現地想到要測其自體抗體。幸運的是,抗LGI1自體免疫腦炎對於類固醇等免疫療法的反應良好,所以要及早診斷,才能迅速治療。

醫學日新月異,診斷技術和治療方法也不斷推陳出新,許多疑難雜症一一迎刃而解。回想過去行醫經驗,也許自體免疫腦炎並不是那麼少見,只是以前我們不了解或錯過了,因此醫生需要不停地追求新知,累積臨床經驗,才能做到台灣俗諺的「先生緣,主人福」。

本專欄反映專家意見,不代表本社立場。

文章出處: 康健雜誌188期 2014-07-01 00:00:00.0

關鍵字: 免疫細胞、劉秀枝、癲癇、自體免疫腦炎

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