不易早期察覺的額顳型失智症

不易早期察覺的額顳型失智症
  • 作者 : 劉秀枝
  • 圖片來源 : 蕭世英

 有次演講一位女士提問:「我父親被診斷是額顳葉型失智症,但您今天講的都是阿茲海默症,請問額顳葉型失智症有沒有藥物治療?我們好像是被遺忘的一群。」

額顳葉型失智症也是大腦退化所造成的失智症,但較少見,發病年齡較早,常是五、六十歲,且對用來治療阿茲海默症的乙醯膽鹼?抑制劑的療效不佳。記憶門診中,額顳葉型失智症的人數通常佔第三或第四名。例如台大醫院2003年神經科門診的137的位失智症患者中,55%是阿茲海默症,21%血管性失智症,8%額顳葉型失智症,5%路易體氏失智症,11%其他失智症。

發病以行為問題與語言障礙為主

大腦額葉與人的個性、行為有關,顳葉掌管語言能力,顧名思義,額顳葉型失智症的退化以行為問題和語言障礙為主,在疾病初期時記憶和空間辨別能力不太受影響,加上發病年齡較輕,因此在早期時不易察覺是失智症。

額顳葉型失智症是個複雜的臨床症候群,不僅其初期症狀表現不同,大腦病理變化與基因突變也不一樣。

臨床上分為兩種:

1.以行為問題為主: 較為常見,包括缺乏社交禮貌、不當的社交行為、冷漠、固執、無法控制的重複性動作、判斷缺失如胡亂開車、不注重個人衛生等。這些問題常使患者在職場上或生活上容易與人衝突而受到傷害。

2.以語言障礙為主: 又分為兩種,一是語言表達有困難,說話不流利,許多名詞都講不出來。另一種是講話流利,但無法了解別人的話,而且在早期時會不懂得字或物品的意義。但是當疾病逐漸嚴重時,不僅行為、語言都有問題,記憶、空間、執行能力和其他認知功能也會逐漸變差。
 
近年來學者們致力於額顳葉型失智症的研究,加上神經影像、分子生物、基因檢測的發展,讓我們逐漸了解此症,而且名詞也漸漸一致,但其致病機轉仍不是很清楚。有些病患的大腦有tau蛋白的包涵體,且有可能合併巴金森氏症候群;有些病患的大腦有ubiquitin蛋白的包涵體,則容易合併有運動神經元疾病。將近40%的額顳葉型失智症可能有家族史,而約10%是自體顯性遺傳。已發現有關的基因突變,如MAPT和TDP-43基因,大都在第17對染色體上。

文章出處: 康健雜誌142期 2010-09-01 00:00:00.0

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